La maladie de kaposi (MK), est un processus angiogénique multifocal caractérisé par une double prolifération vasculaire et cellulaire volontiers multicentrique. Plusieurs facteurs interviennent dans sa genèse dominés par l’immunodépression et un facteur infectieux viral, l’herpès virus humain 8 (HHV-8). La MK peut se présenter sous quatre formes épidémiologiques. Les manifestations viscérales et notamment ganglionnaires sont fréquentes au cours de la MK associée au SIDA. Elles sont plus rares dans les formes classiques volontiers si elles précèdent l’atteinte cutanée. Nous rapportons l’observation d’une MK dans sa forme classique, atypique par l’atteinte ganglionnaire révélatrice sans facteur d’immunodépression connu.

Monsieur MT âgé de 67ans, était admis pour exploration de polyadénopathies superficielles et profondes. Son histoire remontait à deux ans marquée par la constatation d’une adénopathie inguinale gauche dans un contexte d’altération de l’état général suivie par l’apparition de nodules au niveau du membre inférieur gauche. L’examen physique objectivait des vésiculobulles et des papulo-nodules violacés d’allure angiomateuse siégeant au niveau de la cuisse et de la jambe gauche avec un lymphœdème homolatéral. L’examen des aires ganglionnaires montrait des adénopathies sous-angulomaxillaires bilatérales, des adénopathies sus-claviculaires gauches, des adénopathies axillaires et inguinales bilatérales avec une volumineuse adénopathie du creux poplité gauche. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperleucocytose à 13 200 éléments/mm³ à prédominance polynucléaires neutrophiles, une thrombocytose à 560 000 éléments/mm³, une protéine C réactive à 108mg/L et une vitesse de sédimentation à 88mm. La fonction rénale et hépatique étaient normales. Le frottis sanguin était normal et les marqueurs tumoraux étaient négatifs. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne montrait des polyadénopathies hypervascularisées partiellement nécrotiques de siège cervical, thoracique, lomboaortique. L’échographie Doppler des membres inférieurs montrait de volumineuses adénopathies inguinales bilatérales et iliaques externes gauches richement vascularisées au Doppler couleur ainsi qu’une volumineuse adénopathie du creux poplité gauche de 7cm de grand axe. On avait complété par une biopsie cutanée et ganglionnaire. La biopsie des nodules angiomateux concluait à une maladie de Kaposi. Celle ganglionnaire pratiquée au niveau sus-claviculaire gauche concluait à une localisation ganglionnaire d’un sarcome de Kaposi. L’étude immunohistochimique utilisant l’anticorps anti-HHV-8 montrait un marquage nucléaire intense moucheté des noyaux tumoraux. Les sérologies VIH, HVB, HVC étaient négatives. La sérologie HHV-8 est en cours. Le diagnostic de maladie de Kaposi était retenu. L’exploration endoscopique digestive n’était pas faite devant l’absence de signes d’appel cliniques ou biologiques en faveur d’une localisation digestive. Le patient est proposé pour une chimiothérapie à base d’adriamycine, vinblastine et bléomycine.

Malgré la diversification étiologique étonnante qu’a connue la MK, sa genèse reste un phénomène complexe et sa nature néoplasique reste discutée. Le diagnostic est histologique montrant typiquement une double prolifération vasculaire et fibroblastique associée à un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire. Le marquage le plus important en immunohistochimie est celui du virus causal, le HHV-8, actuellement mis en évidence dans toutes les formes de la MK.

Il faut savoir évoquer le diagnostic de MK devant des adénopathies même en l’absence d’atteinte cutanée initiale. Le bilan d’extension à la recherche de localisations extracutanées n’est pas bien codifié et reste guidé par les signes d’appel cliniques. Il conditionne le traitement et le pronostic.